• Decrease font size
  • Reset font size to default
  • Increase font size
Видови на тумори
Малиген фиброзен хистиоцитом (МФХ) Печати

Ова е коскен тумор кој учествува со приближно 5% од сите примарни малигни коскени тумори. Пикот на инциденцата е во средната возраст, иако тој има склоност да се јавува кај жените во нешто постара возраст.

Причини и фактори на ризик

Причината за настанувањето на малигниот фиброзен хистиоцитом не е позната, но воочено е дека почесто се јавува на претходно постоечки болести на коската. Така, кај околу 20% од пациентите со малиген фиброзен хистиоцитом постоеле претходни одредени ненормалности на коската како nа пример: фиброзна дисплазија, коскен инфарк, Paget – ова болест или претходно озрачување на коската.

Според тоа, овие состојби и болести на коската се и фактори на ризик за настануавање на малигниот фиброзен хистиоцитом.

Локализација на МФХ

Примарната лезија на овој коскен тумор се краевите на долгите коски на нозете (обично коската на надколеницата – femur, коската на поколеницата – tibia), но, иако поретко, може да биде зафатена и коската на надлактицата – humerus и коските на карлицата.

Симптоми и знаци

Симптимите и знаците на МФХ се исти како и кај другите коскени саркоми.

Доминантни симптоми се болката и отокот на зафатената регија. Болката му предходи на отокот, кој се јавува подоцна. Сепак, отокот е алармантен знак, кој ги тера пациентите да се јават на лекар.

Доколку станува збор за метастатски МФХ, тогаш во клиничката слика може да бидат присутни и други симптоми и знаци на болеста, кои ќе зависат од тоа кој орган или ткиво е зафатено со метастази.

Дијагностички постапки

Дијагнозата на малигниот фиброзен хистиоцитом се поставува со истите дијагностички процедури кои се применуваат и кај остеосаркомот и другите коскени саркоми.

Ако кај возрасен човек се најде остеолиза на краевите на долгите коски на екстремитетите, која го разорува кортексот на коската, но не ствара ново, незрело коскено ткиво, постои патолошка скршеница и нормално ниво на алкална фосфатаза, тоа зборува повеќе во прилог за постоење на малиген фиброзен хистиоцитом, отколку за остеосарком.

Сепак сите коскени саркоми даваат слична клиничка слика, па дури и слични наоди при спроведените дијагностички испитувања. Затоа, дефинитивната дијагноза на секој коскен сарком се поставува со биопсија и микроскопски преглед на материјалот, земен при биопсија.

Терапија на МФХ

Сé до последната декада, третманот за малигниот фиброзен хистиоцитом на коската бил хируршки, понекогаш комбиниран со постоперативна радиотерапија.

Но, во последно време, со воведувањето на хемотерапијата во третманот на овој малигном, постигнати се многу подобри резултати. Хемотерапијата, било да е дадена предоперативно (како кај остеосаркомот) или после примарната хируршка ресекција, покажала подолго преживување. Се покажало дека туморот е хемосензитивен и постои хистолошки доказ за туморско изумирање (некроза) како последица од дадената хемотерапија. Таа туморска некроза е видена при ресекцијата на туморот.

Главната цел на хируршкиот третман е да се контролира примарната болест, да се зачува функцијата на зафатениот екстремитет или соодветниот дел од телото и да се овозможи долго преживување.

Типот на хируршкиот зафат зависи од местото на туморот и неговата локална проширеност.

Со користење на магнетната резонанца, се одредува, со голема точност, локалната проширеност на туморот во коската и во околните структури. Сепак, денес при хируршкиот зафат се отстранува целиот тумор, но и доволно нормална коска, со цел да се превенира хируршката грешка при мерењето на туморската инвазија.

Најголем број од МФХ, кои се локализирани на екстремитетите, може оперативно да се отстранат без да се направи и ампутација на екстремитетот, со искучок на оние тумори кои се локализирани во близина на зглобовите или ако се со друга проблематична анатомска локализација.

Широка локална ексцизија со отстранување на целиот тумор и околното реактивно ткиво, како и дел од нормалното ткиво (сигурносна граница во здраво), е хируршка процедура на избор.

Поштедната хирургија или „limb salvage“ хирургија е посебно актуелна во последниве години. Целта на оваа хируршка процедура е спасување на екстремитетот и избегнување на мутилантни (осакатувачки) зафати. Со овој вид на хируршки третман се постигнува добра локална контрола. За да се овозможи овој тип на хируршки зафат се спроведува предоперативна хемотерапија. Предоперативната хемотерапија го намалува туморот и на тој начин овозможува да се направи попоштедна операција, со зачувување на екстремитетот, а исто така, таа го намалува и ризикот од појава на далечни метастази.

За одредувањето на хируршкиот зафат, неопходно е да се направи втора магнетна резонанца, која се прави по завршувањето на предоперативната хемотерапија, која доведува до промена на состојбата, т.е. до намалување на туморот. Вториот МРИ скен, често пати покажува значително повлекување на туморот од главните крвни садови, што и овозможува да се спроведе попоштедна операција. Сепак, доколку крвните садови се сигурно зафатени со туморот, тогаш тие мора да бидат хируршки отстранети. МФХ ретко ги инфилтрира периферните нерви и обично не е потребно нивно хируршко отстранување.

По хируршкиот зафат следи постоперативна хемотерапија.

Најчесто од цитостатици се применуваат оние како и кај остеосаркомот: ciplatin, doxorubicin и iphosphamid.

Се уште се прват бројни испитувања аљ ефикасноста на новите цитостатици.