• Decrease font size
  • Reset font size to default
  • Increase font size
Видови на тумори
Хронична лимфоцитна леукемија Печати
Индекс на артикл
Хронична лимфоцитна леукемија
Клиничка слика
Лекување
Сите страници

ХЛЛ е хематолошко малигно заболување кое се карактеризира со бавна акумулација на зрели лимфоцити во коскената срцевина, во крвта и во лимфатичните ткива.

Според сегашната класификација, ХЛЛ е болест на Б-лимфоцитите.

Во помалку од 5% од случаите, болеста е по потекло од Т - зрелите лимфоцити.

Според класификацијата на Светската здравствена организација (СЗО), ХЛЛ е вброена во лимфатични неоплазми од Б - клеточно потекло.

Клинички болеста може да се манифестира со лимфопатија (зголемени лимфни јазли) и спленомегалија (зголемена слезенка).

Честота на јавување

Инциденцата изнесува 3 до 4 нови случаи годишно на 100 000 жители.

ХЛЛ е двапати почеста кај мажите во однос на жените.

Средната возраст при поставувањето на дијагнозата е над 60 години. Во западните земји, ХЛЛ е најчест тип на леукемија.

Хроничната лимфоцитна леукемија учествува со една четвртина од сите леукемии. ХЛЛ е леукемија со најголема преваленција во западните земји, приближно 30% од сите леукемии.

Најчесто од овој тип на леукемија заболуваат лица на возраст преку 50 години, а исклучително ретко се јавува кај лица помлади од 30 години. 90% од пациентите се постари од 50 години.

ХЛЛ не е најдена кај деца.

Причини

Причините за настанувањето на хроничната лимфоцитна лекемија не се познати.

За разлика од другите леукемии, не е утврдена поврзаноста на појавата на овој тип на леукемија со зрачењето, карциногените хемиски материи или вирусните инфекции.

Предиспонирачки фактори за настанување на ХЛЛ се генетските или стекнати дефекти, напредната возраст, како и позитивната фамилијарна анамнеза. Забележена е зачестена појава на ХЛЛ во некои семејства.

Кај 50% од болните се откриени хромозомски аномалии, најчесто трисомија на хромозомот 12. Трисомија е таква хромозомска аномалија кога во клетките се наоѓа еден хромозом повеќе покрај нормалниот пар хромозоми (присутни три, наместо два хромозоми во клетката).

Во настанувањето на овој тип на леукемија имаат улога генетските фактори.

Тој почесто се јавува во одредени фамилии. Фамилијарната склоност за ХЛЛ ја докажува појавата на болеста кај близнаци, потоа појавата на болеста во повеќе членови во едно семејство.

Патогенеза

Во настанувањето на Б-лимфоцитната ХЛЛ доаѓа до експанзија на Б- клеточниот клон и истовремено постои блок во созревањето на нормалните бели крвни клетки.

Така, клетките на малигниот клон не созреваат до зрели и диференцирани клетки. Туморските клетки се насобираат во коскената срцевина и делумно ги задржуваат карактеристиките на нормалните клетки со ист степен на зрелост како и малигните.

Према морфолошките карактеристики, леукемиските клетки кај ХЛЛ одговараат на малите зрели лимфоцити.

Имунофенотипски карактеристики на леукемиските клетки се CD5, CD19, CD23 позитивни и CD10 негативни. Најчести цитогенетски промени се делеција 13q, делеција 11q, трисомија 12, делеција 6q и делеција /мутација на супресорниот ген P53 на 17q13.

Малигните Б - лимфоцити се отпорни на апоптоза (програмирана смрт на клетките) и присутна е изразена експресија на антиапоптозни протеини (на пример bcl-2) и слаба експресија на проапоптозни протеини (на пример bax).

Апоптоза е форма на програмирана клеточна смрт, која се јавува и во физиолошки и во патолошки процеси во организмот. Апоптозата е ограничена на одредени клетки, кога самата клетка ја започнува својата програмирана смрт, т.е. извршува самоубиство и при тоа не се јавува воспалителна реакција.

За разлика од апоптозата, кај некрозата доаѓа до смрт на голем број клетки на повеќе различни ткива, како последица на делување на штетни фактори, при што се јавува и воспалителна реакција.

Имунолошки пореметувања

Хипогамаглобулинемијата (намалени глобулини во крвта) се јавува како последица на намалената функција на нормалните Б-лимфоцити. Чести се автоимуни реакции против нормалните крвните клетки, па се опишуват хемолитичка анемија и имунотромбоцитопенија.

Пореметена миелопоеза-хематопоеза (нормален развој на хематопоезните клетки)

Леукемиските лимфоцити ја инфилтрираат коскената срцевина. Поради тоа може да дојде до потиснување на нормалната хематопоеза.

Постојат бројни причини за настанување на анемија (намалена еритропоеза, автоимуна хемолитична анемија, анемија на хроничната болест).

Причини за тромбоцитопенијата се: потискување на тромбопоезата, имунотромбоцитопенија.

Малигните лимфоцити можат да го зафатат (инфилтираат) било кое ткиво или орган како: коскената срцевина, лимфните јазли, слезенката, органите на системот за варење, генитоуринарниот, кардиоваскуларниот и респираторниот систем, кожата и други органи.