• Decrease font size
  • Reset font size to default
  • Increase font size
Видови на тумори
Невробластома Печати
Индекс на артикл
Невробластома
Поставување на дијагноза
Стадиуми на болеста и лекување
Сите страници

Епидемиологија

Неуробластомот се наоѓа на четврто место по честота на јавување од сите малиги тумори во детската возраст, по леукемиите, лимфомите и мозочните тумори. Две третини од пациентите се под 5 годишна возраст, а пикот на инциденцата е во втората година од животот.

Неуробластомот потекнува од клетки на симпатичкиот нервен систем, вклучувајќи ја надбубрежната жлезда и паравертебралните симпатички нервни ганглии во вратот, градниот кош, абдоменот и малата карлица.

Неуробластомот е детска форма на рак кој најчесто започнува во абдоменот и обично се јавува кај мали деца. Ретко заболуваат децa постари од 10 години.

Една третина од неуробластомите се развива во надбубрежните жлезди, a другата третина во ганглиите на симпатичкиот нервен систем, најчесто во абдоменот. Преостанатите случаи на неуробластом се јавуваат во градниот кош, вратот или малата акрлица. Некои форми на неуробластом започнуваат во коскената срцевина.

Во некои случаи болеста толку брзо се шири што не е можно да се утврди од каде почнала болеста.

Неуробластомот се карактеризира со способност за спонтано повлекување (регресија) и созревање на клетките во нервните ганглии. Ова повлекување може да биде спонтано, но и после лекување, особено кај многу млади пациенти.

Фактори на ризик

Како и за сите останати карциноми, така и за неуробластомот, не е позната причината за неговото јавување.

Цитогенетските студии покажаа присуство на абнормални хромозоми во неуробластомите. Сепак, улогата на овие цитогенетски абнормалности во настанувањето на неуробластомот, како и нивната прогностичка важност се уште не се доволно разјаснети.

Неодамна научниците го идентификуваа генот кој го предизвикува појавувањето на неуробластомот, редок и агресивен рак кај децата. Новото откритие, како што јавуваат истражувачите, би требало да придонесе за изнаоѓање на нови третмани на болеста.

Научниците од САД, Италија и Белгија тврдат дека мутацијата на генот ALK е поврзана со неуробластомот. Мутацијата на ALK генот му помага на ракот побргу да расте и да се прошири.

Ова е особено важно откритие, кое не само што ќе помогне да се разберат генетските корени на оваа малигна болест, туку ќе помогне и во изнаоѓање на нови начини на лекување.

Клиничка слика

Првите симптоми на болеста често се неспецифични, како губиток на апетит, општа слабост, малаксаност, замор и болки во коските. Поради почетните некарактеристични симптоми, неуробластомот потешко се дијагнозтицира во почетните стадиуми на болеста.

Другите симптоми многу зависат од тоа каде неуробластомот започнува. Симптомите и знаците кај неуробластомот зависат, пред се, од локализацијата на примарниот тумор, како и од неговата проширеност

Неуробластомот најчесто се јавува како туморска маса во абдоменот (надбубрежната жлезда е примарно место во 38% од случаите) или како асимптоматска туморска маса во задниот медијастинум (во градниот кош).

Ако туморот е во абдоменот, може да дојде до зголемен обем на стомакот, болки во стомакот, запек, отежнато мочање. Понекогаш се јавува и зголемен крвен притисок.

Ако туморот се наоѓа во градниот кош, детето може да се жали на отежнато дишење, недостиг на воздух, напади на гушење, како и тешкотии при голтањето.

Ако туморот се јави во вратот, често е присутна видлива тврдина на вратот, а понекогаш може да се јави и отежнато дишење и голтање.

Доколку постојат малигни депозити во кожата, може да се видат мали, сини или црни чворчиња по кожата.

Ако туморот врши притисок на `рбетниот столб, децата може да имаат чуство на слабост, трнење во нозете и несигурен од. Доколку детето сеуште не е проодено, може да се забележат намалени движења на нозете. Исто така, тие може да имаат и запек или отежнато мочање.

Туморите локализирани во паравертебралните (долж рбетниот столб) симпатички нервни ганглии, поради нивното ширење во интервертебралните отвори, даваат невролошки симптоми како: парезии и парализи (поради компресија на рбетниот мозок и на корените на нервите).

Доколку е зафатена коскената срцевина може да се јави анемија (поради намален број на црвени крвни клетки во крвта), крварење во кожата или внатрешните органи (поради намален број на крвни плочки во крвта), инфекции (поради намален број на бели крвни зрнца во крвта).

Неуробластомот често продуцира супстанции наречени катехоламини. Катехоламините се стварат од надбубрежните жлезди и се супстанции кои испраќаат пораки помеѓу нервните клетки.Организмот ги разградува катехоламините во негови метаболити, кои се излачуваат преку мочката. Кај неуробластомот, надбубрежните жлезди произведуваат катехоламини во големи количини.

Повеќето деца со неуробластом имаат многу повисоки вредности на катехоламини од нормалните. Лекарот го испитува присиството на катехоламините во крвта и мочката. Високите вредности на катехоламините можат да предизвикаат: проливи, зголемено потење, црвенило на кожата, забрзана работа на срцето и висок крвен притисок, губиток на телесна тежина.

Неуробластомот има голема склоност да метастазира по крвен и лимфен пат и да се прошири во далечните ткива и органи во телото. Така, дури 62% од пациентите за време на првичната дијагноза на болеста, имаат метастази и тоа најчесто во скелетот, црниот дроб, коскената срцевина, белите дробови и кожата.

Кај пациентите со метастатска болест, симптомите варираат и зависат од тоа кој орган или ткиво е зафатено со метастази.

Неспецифични, поретки симптоми се: треска, пролив, висок крвен притисок, а понекогаш и видлива лимфоаденопатија (зголемени лимфни јазли во вратот, градниот кош, абдоменот и малата карлица.