• Decrease font size
  • Reset font size to default
  • Increase font size
Видови на тумори
Wilms-ов тумор (Нефробластом)

W

Класификација на туморите на бубрег во детска возраст
Бенигни  Малигни 
Мезобластичен нефром
Wilms-ов тумор 
Цистичен нефром
Светлоклеточен (Clear cell) сарком (метастази во коски) 
Ангиомиолипом
Рабдоиден тумор (метастази во коски и мозок)
Хемангиом, Лимфангиом
Невробластом (најчесто ретроперитонеален)
ilms-овиот тумор (nefroblastom) е најчест примарен малиген тумор на бубрегот во детската возрсат.Wilms туморот учествува со 6% до 7% од сите малигни тумори кај децата. Годишната инциденца изнесува околу 10 случаи на 100 000 деца, на возраст до 15 години.

Wilms туморот потекнува од емрионалното бубрежно ткиво. Тој се развива како поседица на малигната трансформација на клетките на бубрегот.

Преку 80% од туморите се јавуваат пред 5-тата година од животот.

Ретко се сретнува после 10-тата година од животот.

Wilms туморот во ретки случаи се јавува почесто фамилијарно. Генетските фактори на ризик имаат поголемо значење за појава на Wilms-ов тумор, со истовремено присуство и на конгенитални (вродени) аномалии на урогениталниот систем. Во помалку од 5% од случаите заболуваат двата бубрега.

Кај најголем број на, инаку претходно здрави деца, случајно се открива голема тврдина (тумор) во абдоменот на детето. Други симптоми кои може да се јават, но и немора се: крв во мочката, општа слабост и малаксаност, покачена телесна температура или болка во стомакот.

За поставување на дијагнозата се користаат повеќе дијагностички постапки, како: ехотомограски преглед на абодменот, компјутерска томографија и магнетна резонанца на абдоменот.

Овие неивазивни дијагностички постапки се доста прецизни и дават јасна слика за присуство на карцином, така да хистолошка анализа, т.е претходна биопсија, може да не биде потребна.

Wilms-овиот тумор се вбројува во оние видови на тумори, кај кои во тераписки цели успешно се користат хирургијата, радиотерапијата и хемотерапијата. Често овие расположиви тераписки опции се комбинираат меѓусебно, т.е најчесто се применува мултидисциплинарен тераписки пристап. Сите деца во почеток најчесто примаат предоперативна комбинирана хемотерапија (полихемотерапија -комбинација од повеќе цитостатици), која кај повеќето пациенти доведува до значително намалување на туморот, кој потоа може полесно хируршки отстрани. Одлуката за примена на постоперативна хемотерапија и радиотерапија се донесува врз основа на клиничката и патохистолошка класификација на туморот.

Денес е можно излекување кај околу 80% од пациентите.

Иако, Dr. Jessop прв ја извел нефректомијата (оперативно отстранување на бубрег) кај пациент со нефробластом во 1877 година, туморот го добил своето име по Dr. Max Wilms, кој во 1877 година го опишал овој тумор кај децата.

Радиотерапијата кај пациентие со неуробластот е воведена како тераписка опција во 1915-тата година. но прогнозата на бооеста значително се подобрила во 1956-тата година кога Dr. Faber за прв пат го вовело актиномицинот како хемотерпаија.

Денешната стапка на 5-годишно преживување изнесува преку 90%, а тоа е постигнато со комбинирање на сите расположиви тераписки модалитети: хирургијата, радиотерапијата и хемотерапијата.


Епидемиологија и видови

Wilms-овиот тумор (нефробластом) е далеку најчеста неоплазма на бубрегот во детската возраст, иако се постојат и други видови на тумори на бубрегот.

Симптоми и знаци

Нефробластомот типично се презентира со присутво на безболна туморска маса во абдоменот, кај навидум здраво дете.

Дијагностички постапки

За поставувањето на дијагнозата на нефробластомот се користат повеќе дијагностички постапки.

Развој на туморот

Нефробластомот се карактеризира со локален раст и ширење во околните структури.

Градус и стадиуми

Стадиум на болеста претставува утврдување на нејзината проширеност.

Третмански опции

Во изминативе 25 години направен е голем напредок во третманот на нефробластомот. 9 од 10 деца се успешно лекуваат со хиругија, хемотерапија и понекогаш со радиотерапија.

Терапија по стадиуми

Раните стадиуми на болеста (стадиум I и II), со поволна хистологија обично се лекуват со 2 цитостатика.

Следење по третман

Завршувањето со терапијата не значи и прекинување на грижата кон болниот. Нефробластомот бара долгогодишно следење (follow-up).

Клинички студии

Статистика

Литература