Хондросарком (Chondrosarcoma)
Хондросаркомот е малиген тумор кој настанува со малигна трансформација на р`скавичните клетки.
Овој тумор ретко се јавува пред третата декада од животот, а почесто се јавува во 50-70 годишна возраст. Подеднакво се јавува и во двата пола.
Хондросаркомот може да ја зафати било која коска, но најчесто е локализиран на коската на надлактицата (humerus) и на карличната коска.
Туморите се обично споро растечки и можат да достигнат големи размери пред да бидат дијагностицирани. Тоа е посебно случај кога хондросаркомот е локализиран на карличната коска.
Сепак, брзината на локалниот раст на туморот, како и брзината на неговото метастазирање зависат, пред се, од степенот на диференцираноста на хондросаркомот. Така, добро диференцираните хрондросаркоми (G1 и G2) посторо локално растат и имаат низок потенцијал за метастазирање.
Градус 3 хондросаркомите се поагресивни тумори, лошо диференцирани и имаат брз локален раст и висок потенцијал за развој на далечни метастази. Според тоа и нивната прогноза е полоша.
Хондросаркомите со градус 4 се анапластични, недиференцирани тумори, кои се и најагресивни и со најлоша прогноза.
Според тоа, прогнозата кај хондросаркомот, како и кај другите коскени саркоми, зависи, пред се, од големината на туморот, од стадиумот на болеста т.е. дали станува збор за локализиран или метастатски сарком, како и од градусот на туморот.
Симптоми и знаци
Симптомите и знаците на болеста се исти како и кај другите коскени саркоми. Симптомите зависат од локализацијата на примарниот тумор и неговата локална проширеност. Симптомите многу варираат од пациент до пациент.
Постојат два доминантни симптоми кај хондросаркомот. Тоа се: болката и отокот на зафатената регија.
Болката обично се јавува прва т.е. му претходи на отокот со недели, па дури и месеци. Болката во почетокот е послаба и се јавува повремено. Во почетокот таа може да биде ублажена со аналетици, но сепак целосно не изчезнува. Со тек на време болката станува се посилна и постојана и може да биде присутна со години. Карактеристично својство е интензивирањето на болката во текот на ноќта. Ова е посебно важен податок за поставување на рана дијагноза.
Секоја болка во пределот на коската, која долго трае и кога не поминува, туку напротив со тек на време сè повеќе се појачува и станува постојана, треба да биде доволна причина за да се отиде на лекарски преглед.
Отокот се јавува после неколку недели, па дури и месеци по појавата на болката. Отокот тешко веднаш се приметува поради присуството на меки ткива околу коската, како и на поткожно масно ткиво. Присутниот оток е алармантен знак, поради кој повеќето пациенти се јавуваат на лекар.
Дијагностички постапки
Дијагностички постапки кај ходросаркомот
Дијагнозата се поставува со внимателно земена анамнеза, физикален преглед по системи, лабораториски испитувања, рендгенографски испитувања, инвазивни дијагностички процедури (за цитолошка и хистолошка дијагноза), радиоизотопски и ехотомографски испитувања.
Анамнеза и физикален преглед
При анамнезата, особено се обрнува внимание на присутните симптоми и знаци на болеста. Симптомите зависат од локализацијата на примарниот сарком.
По земањето на детална анамнеза, искусниот лекар, ако се посомнева за постоење на карцином, ќе назначи и други дополнителни испитувања со цел да се постави точна и рана дијагноза.
По анамнезата следи внимателен физикален преглед по системи.
Доколу хондросаркомот е локализиран на екстремитетите, ќе биде присутна голема туморска творба, која може да се напипа.
Дијагностички процедури
За поставување на дијагнозата на хондросаркомот се користат повеќе дијагностички постапки како: нативна рендгенграфија, компјутеризирана томографија, магнетна резонанца, сцинтиграфија на скелетот, како и други дополнителни дијагностички постапки. Сепак, дефинитивната хистопатолошка дијагноза се поставува со микроскопски преглед на материјалот земен со биопсија на туморот.
Рендгенграфија на зафатената регија
Рендгенска снимка на зафатената регија е првичната дијагностичка постапка, која може да покаже присуство на тумор.
Компјутерска томографија на зафатената коска
По нативната рендгенграфија следи компјутеризираната томографија на зафатената коска. Со овие дијагностички методи се утврдува точната локализација на туморот и неговата големина, како и можните метастази.
КТ е најпрецизна дијагностичка метода.
КТ дава морфолошки изглед на туморот, овозможува да се измери неговата големина, да се утврди прецизната локализација на туморот како и неговата проширеност во околните ткива и структури.
КТ се користи за планирање и за соодветно администрирање на радиотерапијата со помош на КТ симулатор.
КТ се користи за прецизно водење на биопсијата и на другите минимално инвазивни процедури, како и за планирање на хируршкиот третман и за утврдување на операбилноста на туморот.
Оваа дијагностичка процедура е безболна и не дава несакани ефекти.
Магнетна резонанца (МРИ)
При МРИ не се изложува пациентот на дополнително озрачување, бидејќи се користат електромагнетни бранови. Тоа е безболна процедура без несакани ефекти.
Со КТ и МРИ на афектираната регија прецизно се проценува туморската инвазија. МРИ се користи почесто за проценка на туморите на екстремитетите и ‘рбетниот столб, додека КТ се користи за абдоминалната и градна болест.
Рендгенграфија на бели дробови
Рендгенграфијата на белите дробови е потребна за откривање на евентуално присутните белодробни метастази, кои се најчести метастази кај остеосаркомот. Тие се јавуваат дури во 80 до 95% од пациентите со остеосарком. Доколку е потребно, покрај рендгенграфија на градниот кош, се прави и компјутеризирана томографија и магнетна резонанца на градниот кош.
Ехотомографски преглед на абдомен
Ехотомографскиот преглед (ултразвук) користи звуци со висока фрекфенција, кои преку сонда се насочуваат кон телото на пациентот. Преку истата сонда се регистрираат одбиените зрачни бранови и врз основа на разликата од влезниот сноп на ултразвучните зраци и одбиените зраци се добива слика за внатрешните органи и структури на телото. Таа слика се гледа на монитор.
Ехотомографскиот преглед на абдоменот ни дава преглед на сите органи и структури во абдоменот, а посебно е корисна дијагностичка метода за откривање на метастази во црниот дроб.
Оваа метода се користи кај остеосаркомот за откривање на евентуално присутни метастази во абдоменот, со што помага во одредувањето на стадиумот на болеста.
Компјутеризирана томографија и магнетна резонанца на граден кош и абдомен
Компјутеризираната томографија и магнетната резонанца се корисни и за одредување на далечните метастази (белодробните и абдоминалните), а со тоа се одредува и стадиумот на болеста, кој е многу важен за планирање на третманот.
Артериографија и лимфангиографија
Ова се дијагностички процедури, при кои се вбризгува контраст во крвните или лимфните садови, после кој се прават рендгенски снимки и се гледа како контрастот минува низ артериите или лимфните садови. Оваа метода е основна за утврдување на васкуларната и лимфната инвазија на туморот, особено пред донесување на одлука за „спасување на екстремитетот“ или т.н. „limb salvage“ хирургија.
Рендгенграфијата на белите дробови, ехотомографски преглед на абдоменот и сцинтиграфски преглед на скелетот се дополнителни дијагностички процедури кои се потребни за дефинитивна проценка на стадиумот на болеста.
Сцинтиграфски преглед (скен) на скелет
Сцинтиграфијата на скелетот со радиоактивен технициум е дијагностичка метода која помага во откривањето на примарниот тумор, но и во откривање и на коскените метастази доколку се тие присутни.
Биопсија
Сепак, за поставување на дефинитивна хистопатолошка дијагноза потребно е да се направи биописија од сомнителната промена. Материјалот од биопсијата се испраќа кај патолог, кој ја поставува хистолошката дијагноза на хондросаркомот и го одредува степенот на диференцираноста на туморот (G).
Обично се прави тенкоиглена биопсија или „tru cut“ или „core“ биопсија, со која се обезбедува доволно ткиво за хистопатолошка дијагноза и одредување на градусот на саркомот.
Лабораториски испитувања
Покрај овие бројни радиолошки испитувања, кои се многу важни и незаменливи во одредувањето на стадиумот на болеста, како и во планирањето на третманот, потребно е да се направат и рутински лабораториски испитувања. Во рутински лабораториски испитувања спаѓаат: крвна слика и седиментација, хепатални ензими, алкална и кисела фосфатаза, уреа, креатин и електролитите.
Развој на туморот
Начин на ширење на хондросаркомот
Хондросаркомот се шири по три главни механизми. Тоа се:
- директно ширење,
- ширење по крвен пат,
- ширење по лимфен пат.
Директно ширење
Хонросаркомот се шири во коскената шуплина, долж коската во која настанал. Со својот локален раст, тој може покасно да ги зафати и околните меки ткива и крвните садови во нив.
Ширење по крвен пат
Хонросаркомот дава далечни метастази, кои се јавуваат како резултат на расејувањето на малигните клетки по крвен пат. На тој начин може да биде зафатен било кој орган или ткиво во телото. Сеоак, најчесто дава белодробни и коскени метастази.
Хондросаркомот поретко метастазира во другите органи, но со сè почестата примена на комбинираната терапија (хирургија, радиотерапија и хемотерапија) во третманот на хонросаркомот, се продолжува и севкупното преживување кај пациентите, па денес се сè почести и метастазите во другите далечни ткива и органи, како што се кожата, мозокот и црниот дроб.
Ширење по лимфен пат
Хондросаркомот, како и останатите коскени саркоми, ретко метастазира по лимфен пат.
Градус и стадиуми
Одредувањето на степенот на диференцираноста на туморот т.е. неговиот градус (G) е од големо значење, како за одредување на стадиумот на болеста и нејзината прогнозата, така и за планирањето на терапијата. Вискоградусните тумори се агресивни тумори и брзо локално се шират и брзо даваат далечни метастази. Во нивниот третман се применува агресивна комбинирана терапија, која ги вклучува сите тераписки модалитети: хирургијата, хемотерапијата и радиотерапијата. Прогнозата на овие тумори е многу полоша од онаа на нискоградусните тумори.
Степен на диференцијација на малигните клетки (градус)
- G1 – нискоградусни тумори (добро диференцирани),
- G2 – високоградусни тумори (лошо диференцирани).
Стадиумите го вклучуваат степенот на диференцираноста на туморот (G), како и локалниот раст и дистантните метастази. Универзалната TNM класификација не се често користи за саркомите, бидејќи тие многу ретко метастазираат во лимфните јазли.
Почесто користен систем за стејџирање на саркомите е т.н. Enneking систем. Тој се базира на градусот на туморот (G), на локалната проширеност на примарниот тумор (T) и на присутните метастази во лимфните јазли или во другите оддалечени ткива и органи (М).
Локалната проширеност на примарниот тумор се класифицира со:
- Т1 – означува тумор ограничен во пределот на зафатената коска,
- Т2 – означува тумор кој се проширил надвор од коската и ги зафатил околните структури.
Метастазирањето на примарниот тумор се одредува со:
- М0 – нема присуство на метастази во лимфните јазли и далечните ткива и органи,
- М1 – присуство на метастази во лимфните јазли и далечните ткива и органи.
Овие фактори се комбинираат за да го дадат стадиумот на болеста.
Стадиум Градус Тумор Метастази
IA G1 T1 M0
IB G1 T2 M0
IIA G2 T1 M0
IIB G2 T2 M0
IIIA G1 или G2 T1 M1
IIIB G1 или G2 T2 M1
Стадиуми на болеста
- IA – карциномот е нискоградусен и е ограничен само на зафатената коска,
- IB – карциномот е нискоградусен и е проширен надвор од зафатената коска и ги инфилтрира околните меки ткива, каде има крвни садови и нерви,
- IIA – карциномот е високоградусен и е ограничен само на зафатената коска,
- IIB – карциномот е високоградусен и е проширен надвор од зафатената коска и ги инфилтрира околните меки ткива, каде има крвни садови и нерви,
- IIIA – карциномот е или нискоградусен или високоградусен, ограничен на зафатената коска, но има и присутни далечни метастази,
- IIIB – карциномот е или нискоградусен или високоградусен, проширен е надвор од зафатената коска и ги инфилтрира околните меки ткива и има присутни се далечни метастази.