Јуинг (Ewing) сарком

Јуинг (Ewing) сарком

Еwing саркомот е наречен по името на Dr James Ewin, кој прв го опишал овој тумор во 1921 година. Тоа е малиген тумор кој може да се развие во било кој дел од телото, иако најчесто започнува во коската. Иако Ewing сарком е тип на коскен тумор, тој исто така, иако ретко, може да се разие во меките ткива околу коската. Ова е т.н. екстраосеален Ewing сарком.

Jуинговиот сарком е малиген тумор кој се јавува примарно во коската или мекото ткиво. Тој може да ја зафати било која коска, но почесто се јавува на коските на екстремитетите и на карличната коска. Така, најчесто се зафатени коските на нозете (27%), а потоа следат коските на рацете (26%), карлицата (20%) и градниот кош (20%), `рбетот и черепот (9%).

Локализацијата на туморот е многу почеста на дијафизите (среднишниот дел на коската), отколку на епифизите (крајните делови на коската).

Овој сарком е тумор на детската возраст. Пикот на инциденцата е од 12 до 16 години. Почесто заболуваат момчињата отколку девојчињата и многу ретко се јавува кај припадниците на црната раса. Тој учествува со 2-3% од сите тумори на детската возраст.

Во САД секоја година се дијагностицираат околу 250 нови случаи на Јуингов сарком, кај децата и адолесцентите.

Помалку од 30 деца заболуваат од Еwing сарком секоја година во Британија. Овој карцином обично се развива во тинејџерските години

Јуинговиот сарком е составен од мали тркалезни сини клетки, кои содржат во себе гликоген. Се дефинираат како тумори на коскениот мозок.

Симптоми и знаци на болеста

Постојат два доминантни симптоми кај Јуинговиот сарком. Тоа се: болката и отокот на зафатената регија.

Болката обично се јавува прва т.е. му претходи на отокот со недели, па дури и месеци. Болката во почетокот е послаба и се јавува повремено. Во почетокот таа може да биде ублажена со аналетици, но сепак целосно не изчезнува. Со тек на време болката станува сé посилна и постојана. Карактеристично својство е интензивирањето на болката во текот на ноќта. Ова е посебно важен податок за поставување на рана дијагноза.

Секоја болка во пределот на коската, која долго трае и кога не поминува, туку напротив со тек на време сè повеќе се појачува и станува постојана, треба да биде доволна причина за да се отиде на лекарски преглед.

Отокот се јавува после неколку недели, па дури и месеци по појавата на болката. Отокот тешко веднаш се приметува поради присуство на меки ткива околу коската, како и присуство на поткожно масно ткиво. Тоа е посебно случај кога Јуинговиот сарком е локализиран на карлицата.

Присутниот оток е алармантен знак, поради кој повеќето пациенти се јавуваат на лекар.

Други симптоми кои може да се јават се: висока телесна температура, треска, губиток на апетит и намалување на телесната тежина, замор, парализа и/или инконтиненција (неможност да се конролира мочањето или цревното празнење), посебно доколку туморот е локализиран во `рбетот, симптоми поради компресија на нервите од страна на туморот (укоченост, трнење или парализа на регијата која ја инервира притиснатиот нерв).

Бидејќи Јуинговиот сарком многу брзо и рано метастазира во други оддалечени ткива и органи, можно е во клиничката слика да доминираат и други симптоми и знаци, зависно од тоа кој орган или ткиво е зафатено со метастазите.

Најчести се метастазите во белите дробови и во коските. При постоење на белодробни метастази може да се јави отежнато дишење, напади на гушење и болка во градниот кош. Коскените метастази се манифестираат со интензивна коскена болка.

Сепак, секој пациент може различно да ги доживува симптомите. Симптомите на Јуинговиот сарком може да бидат слични со симптомите кои се јавуваат при други состојби или заболувања. Затоа е потребно да се отиде на лекар и да се направи детален преглед и дополнителни испитувања, со цел да се открие причината за постоечките симптоми.

Дијагностички постапки кај Јуинговиот сарком

Дијагнозата се поставува со внимателно земена анамнеза, физикален преглед по системи, лабораториски испитувања, рендгенографски испитувања, инвазивни дијагностички процедури (за цитолошка и хистолошка дијагноза), радиоизотопски и ехотомографски испитувања.

Анамнеза и физикален преглед

При анамнезата, особено се обрнува внимание на присутните симптоми и знаци на болеста. Симптомите зависат од локализацијата на примарниот сарком.

По земањето на детална анамнеза, искусниот лекар, ако се посомнева за постоење на карцином, ќе назначи и други дополнителни испитувања со цел да се постави точна и рана дијагноза.

По анамнезата следи внимателен физикален преглед по системи.

Доколу Јуинговиот сарком е локализиран на екстремитетот, ќе биде присутна голема туморска творба, која може да се напипа. Обично тоа е болен оток на допир. Може да се јави и црвенило на кожата на зафатената регија.

За поставување на дијагнозата на Јуинговиот сарком се користат повеќе дијагностички постапки како: нативна рендгенграфија, компјутеризирана томографија, магнетна резонанца, сцинтиграфија на скелетот, како и други дополнителни дијагностички постапки.

Сепак, дефинитивната хистопатолошка дијагноза се поставува со микроскопски преглед на материјалот земен со биопсија на туморот.

Рендгенграфија на зафатената регија

Рендгенска снимка на зафатената регија е првичната дијагностичка постапка, која може да покаже присуство на тумор.

Кај Јуинговиот сарком, за разлика од остеосаркомот, нема создавање на ново коскено ткиво, туку постои периостална реакција. Класичен рендгенграфски наод е наод на туморски маси кои се ламеларно распоредени како „лушпи од кромид“, како и присуство на мекоткивна туморска маса. Туморот е продирачки и ги зафаќа медулата и крвните садови на кортексот на коската. Тоа предизвикува некроза (изумирање) на коската, а и самиот тумор може да биде некротичен. Често постои задебелување и склероза на кортексот на коската, иако Јуинговите саркоми се често деструктивни и доведуваат до опсежни остеолизи т.е. разјадување на коската.

Пациентите со радиолошки наод, кој укажува на коскен сарком, треба да бидат испратени на лекување во специјализирани медицински центри.

Често Јуинговиот сарком е асоциран со масивно зафаќање на меките ткива.

Комјутеризирана томографија на зафатената коска

По нативната рендгенграфија следи компјутеризираната томографија на зафатената коска. Со оваа дијагностичка метода се утврдува точната локализација на туморот и неговата големина, како и можните метастази (повеќе од еден тумор на иста коска).

КТ е најпрецизна дијагностичка метода.

КТ дава морфолошки изглед на туморот, овозможува да се измери неговата големина, да се утврди прецизната локализација на туморот како и неговата проширеност во околните ткива и структури.

КТ се користи и за планирање и соодветно спроведување на радиотерапијата со помош на КТ симулатор.

КТ се користи за прецизно водење на биопсијата и на другите минимално инвазивни процедури, како и за утврдување на операбилноста на туморот и за планирање на хируршкиот третман.

Оваа дијагностичка процедура е безболна и не дава несакани ефекти.

Магнетна резонанца (МРИ)

При прегледот со магнетна резонанца се користат силни магнетни полиња, со кои се добиваат неверојатно јасни и детални слики од внатрешните органи и ткива.

При МРИ не се изложува пациентот на дополнително озрачување, бидејќи се користат електромагнетни бранови.

Магнетната резонанца денес се користи а да се одреди проширеноста на туморот во околните структури т.е. степенот на неговата инвазија во меките ткива.

Тоа е безболна процедура без несакани ефекти.

Со КТ и МРИ на афектираната регија прецизно се проценува туморската инвазија. МРИ се користи почесто за проценка на туморите на екстремитетите и ‘рбетниот столб, додека КТ се користи за абдоминалната и градна болест.

Артериографија и лимфангиографија

Ова се дијагностички процедури, при кои се вбризгува контраст во крвните или лимфните садови, после што се прават рендгенски снимки и се гледа како контрастот минува низ артериите или лимфните садови. Оваа метода е основна за утврдување на васкуларната и лимфната инвазија на туморот, особено пред донесување на одлука за „спасување на екстремитетот“ или т.н. „limb salvage“ хирургија.

Рендгенграфијата на белите дробови, ехотомографски преглед на абдоменот и сцинтиграфски преглед на скелетот се дополнителни дијагностички процедури кои се потребни за дефинитивна проценка на стадиумот на болеста.

Рендгенграфија на бели дробови

Рендгенграфијата на белите дробови е потребна за откривање на евентуално присутните белодробни метастази. Доколку е потребно, покрај рендгенграфија на градниот кош, се прави и компјутеризирана томографија и магнетна резонанца на градниот кош.

Ехотомографски преглед на абдомен

Ехотомографскиот преглед (ултразвук) користи звуци со висока фрекфенција, кои преку сонда се насочуваат кон телото на пациентот. Преку истата сонда се регистрираат одбиените зрачни бранови и врз основа на разликата од влезниот сноп на ултразвучните зраци и одбиените зраци се добива слика за внатрешните органи и структури на телото. Таа слика се гледа на монитор.

Ехотомографскиот преглед на абдоменот ни дава преглед на сите органи и структури во абдоменот, а посебно е корисна дијагностичка метода за откривање на метастази во црниот дроб.

Оваа метода се користи кај Јуинговиот сарком за откривање на евентуално присутни метастази во абдоменот, со што помага во одредувањето на стадиумот на болеста.

Компјутеризирана томографија и магнетна резонанца на граден кош и абдомен

Компјутеризираната томографија и магнетната резонанца, покрај што се користи за поставување на дијагнозата на примарниот Јуинговиот сарком, тие се корисни и за одредување на далечните метастази (белодробните и абдоминалните), а со тоа се одредува и стадиумот на болеста, кој е многу важен за планирањето на третманот.

Сцинтиграфски преглед (скен) на скелет

Сцинтиграфијата на скелетот со радиоактивен технициум е дијагностичка метода која помага во откривањето на примарниот тумор, но и во откривање на коскените метастази, доколку се тие присутни.

Лабораториски испитувања

Покрај овие бројни радиолошки испитувања, кои се многу важни и незаменливи во одредувањето на стадиумот на болеста, како и во планирањето на третманот, потребно е да се направат и рутински лабораториски испитувања. Во рутински лабораториски испитувања спаѓаат: крвна слика и седиментација, хепатални ензими, алкална и кисела фосфатаза, уреа, креатин и електролити.

Често кај пациентите се забележува забрзана седиментација, зголемени вредности алфа 2-глобулини и зголемени вредности на лактат хидрогеназата во крвта.

Биопсија на коскениот тумор

Јуинговиот сарком е тешко да се издвои од другите примарни коскени тумори. Затоа, за поставување на дефинитивна хистопатолошка дијагноза потребно е да се направи биопсија од сомнителната промена. Материјалот од биопсијата се испраќа кај патолог, кој ја поставува хистолошката дијагноза на Јуинговиот сарком и го одредува степенот на диференцираноста на туморот (G).

Хистолошката дијагноза се прави со иглена биопсија или со отворена хируршка биопсија.

Обично се прави тенкоиглена биопсија или „tru cut“ или „core“ биопсија, со која се обезбедува доволно ткиво за хистопатолошка дијагноза и одредување на градусот на саркомот.

Аспирациона пукција и биопсија на коскениот мозок.

Аспирациона тенкоиглена биопсија (пункција) или „tru cut“ или „core“ биопсија на коскениот мозок е процедура во која се зема мала количина од коскено-мозочната течност (аспирација) или поголем дел од ткивото на коскениот мозок („core“ биопсија), најчесто од бедрената коска. Земениот материјал се испраќа на патохистолошка анализа и се испитува бројот, големината и зрелоста на крвните клетки како и евентуалното присуство на абнормални клетки.

Имунихистохемиски иследувања

ES можат да се разликуваат имунохистохемиски од останатите педијатриски (сини) тумори преку експресијата на MIC2 генот. Детекцијата на одредени транслокации со цитогенетика или PCR, го вклучуваат EWS генот и најчесто се t (11; 22 ), (q24; q12), но исто така и t (21;22 ), (q22 ;q12) и други. ОВие трансокации се присутни во повеќе од 90% од случаите.

Следење по третман

Пациентите се следат на 3-месечни интервали до 3 години од завршувањето на третманот, потоа на 6-месечни интервали до 5 години и на 8-12-месечни интервали до најмалку 10 години по третманот.

Доколку е можно, пациентите треба да се следат подолго, бидејќи постои ризик за доцен релапс или рецидив по 5-15 години, и поради долготрајната токсичност на хемотерапијата за срцето, бубрезите и белите дробови, ако се тие зрачени.

Постои 5% ризик за секундарен карцином (особено акутна миелоидна леукемија) или секундарен сарком во претходно озрачената регија).