Централен нервен систем
Што се подразбира под централен нервен систем?
Централниот нервен систен (ЦНС) е најсложен и најзначаен органски систем кај човекот. Тој овозможува нормално функционирање на сите органи и системи во телото, т.е. овозможува функционирање на орранизмот како целина.
Централниот нервен систем го сочинуваат мозокот и рбетниот мозок. Тие се обвиткани со тенка обвивка, наречена менингеална мембрана и се натопени во цереброспинална (мозочно
рбетна) течност. Мозокот се припојува на рбетниот мозок преку продолжениот мозок, кој е сместен на базата на черепот.
Рбетниот мозок е сместен вдолж рбетниот столб и е заштитен од надвор со пршлените на
рбетот. Од `рбетниотниот мозок поаѓаат нерви, кои понатаму се разгрануваат кон сите делови на телото (рацете, нозете и трупот).
Мозок
Мозокот се наоѓа сместен во черепот кој претставува цврста коскена обвивка, која го штити мозокот од повреди и други штетни влијанија.
Вкупната содржина на черепот (мозок, мозочни обвивки, крвни садови, крв и ликвор) е постојана.
Централниот нервен систен (ЦНС) е најсложен и најзначаен органски систем кај човекот. Тој овозможува нормално функционирање на сите органи и системи во телото, т.е. овозможува функционирање на орранизмот како целина.
За разлика од лезиите што ги разоруваат или заменуваат ткивата, кои се наоѓаат во черепот (инфракт, апцес), туморите претставуваат нови творби кои го заземат просторот и ги потиснуваат другите ткива.
Примарни тумори на ЦНС и класификација
Примарни тумори на ЦНС
Мозочните тумори претставуваа околу 4% од сите тумори кои се јавуваат во човечкиот организам, а овој процент, според некои автори е значително поголем и се движи во границите од 9-10%.
Статистички, туморите на мозокот се јавуваат годишно во просек 1 на 10.000 жители.
Во општата смртност на населението, туморите на мозокот како примарна причина за смрт учествуваат со 1,5 %.
Туморите на мозокот може да се јават во секоја возраст. Најчесто се јавуваат на во активната возраст меѓу 20-55 година од животот. Повеќе од 65% од сите видови тумори на мозокот се појавуваат во оваа возраст.
13 % од туморите на мозокот се сретнуваат кај деца до 13 години, а само 1,5 % кај стари лица над 65 години.
Класификација на туморите на ЦНС
Туморите на мозокот може да се класифицираат според различни критериуми.
Најпрво класификацијата на туморите на мозокот е извршена според начинот на кој настануваат. Најголемиот дел од мозочните тумори се примарни ендокранијални тумори, секундарни (метастатски) тумори или тумори навлезени однадвор во еднокраниумот.
Како следен критериум за класификација на туморите на мозокот се зема нивното потекло, врз основа на кое примарните ендокранијални тумори потекнуваат:
- од самото мозочно ткиво,
- од крвните садови на мозокот,
- од мозочните обвивки,
- од жлездите придодадени на мозокот,
- од ембрионите остатоци во ендокраниумот, односно во самиот мозок.
Нова класификација, која се смета за потполна и ја дале Расел и Рубинштајн, а која ја надополнува претходната е онаа според која се вели дека туморите потекнуваат:
- конгенитално (кои настануваат со пореметување на развојот)
- тумори на мозочните обвивики
- тумори на ретикуларното ткиво
- примарни тумори на неуроектодермално потекло каде спаѓаат:
- глиоми, астроцитоми, спонгиобластоми, олигодендроглиоми, глиобластома мултиформе
- тумори на хипофиза пинеобластом и пинеоцитом (пинеаломи)
- тумори на ганглиски клетки
- медулобластом, медулоепителиом, невробластом, ганглио нервон и ганглиоглиом
- тумори на ретина
- тумори на оптичкиот (очниот) нерв
- тумори на неурохипофизата
- секундарни тумори на ЦНС
- тумори на нервни корени и периферни нерви
- периферни тумори на ганглиските клетки
Одредени видови тумори се јавуваат во определени возрасти. Така, на пример, медулобластомите се јавуваат по правило кај децата, олигодендроглиомоте во адолесцентната возраст, менингеомите во зрелата возраст, додека глиобластомите се јавуваат кај лица со понапредната возраст.
Во општата инциденца на мозочните тумори нема разлика меѓу половите. Сепак, некои тумори, на пример менингеомите почесто се јавуваат кај жените, додека глиобластомите почесто се јавуваат кај мажите.
Етиологија и предиспозиции на тумори на мозокот
Етиологија
Етиологијата на туморите на мозокот како и на другите тумори не е непозната. Во ретки случаи некои тумори се дијагностицирани кај новороденчиња (медулобластом, ретинобластом). Некои, пак, како неврофиброматозата и Lindan синдромот се пронајдени кај повеќе членови на исто семејство.
Во поретки случаеви медулобластомот се јавува кај идентични близнаци.
Предиспозиции за тумори на ЦНС
Повеќето тумори на ЦНС се јавуваат спорадично. Во ретки случаеви тие може да бидат дел од познат наследен канцероген синдром. Постојат и такви случаи (иако доста ретко) каде неколку членови од една фамилија развиваат тумор на мозокот, кој се наследува автозомно доминантно.
Поважни тумори на мозокот
Глиоми
Тоа се најголем број од интракранијалните тумори (45%) а во детска возраст се значително почести до 89 %.
Глиомите се инфилтративни тумори, хирушки тешко се отстрануваат, и поради тоа рецидивираат.
Астроцитоми
Асторцитомите претставува околу 50 % сите невроектодермални тумори, односно околу 20-30 % од сите тумори на мозокот. во основна станува збор за клинички малиген тумор. Астроцитомот расте доста бавно. Обично расте дифузно и може да се најде длабоко во хемисферата.
Астроцитомот кој го зафаќа мозочниот мост (понс), почесто се јавува во детската и адолесцентната возраст.
Локализацијата во пределот на третата мозочна комора, исто така е најчеста во периодот на детството и пубертетот, додека пак, астоцитомот на малиот мозок воглавно е тумор кој се јавува во периодот на детството.
Не постои разлика во честотата на јавувањето меѓу половите а најчесто развојот достигнува IV стадиум.
Хистолошки, составен е од зрели и формирани клетки, без олигоцелурно ткиво, без патолошки митози и со нормални крвни садови.
Glioblastoma multiforme
Овој тумор е начест од сите видови на глиоми. Ретко се јавува пред триесет годинишна возраст. Ова е најмалиген мозочен тумор, кој учествува со 50 % од сите невроектодермални тумори на мозокот или 20 % од сите мозочни тумори.
Glioblastoma multiforme има агресивен раст и брзо доведува до зафаќање на голем дел од мозочните структури. Тој е изразито деструктивен тумор. Локализиран е во хемисферите на големиот мозок, во неговата бела супстанција и базалните ганглии, обично сместен фронтално и темпорално. Често симетрично ги зафаќа двете мозочни хемисфери и на пресек наликува на пеперутка.
Двапати се почести кај мажите над 45 години, односно 50 до 65 години.
Олигодендроглиоми
Олигодендроглиомите учествуваат со 4-8% од сите мозочни тумори. Станува збор за голем, сивкаст тумор кој ја зафаќа едната хемисфера на мозокот кај возрасните лица. Најчесто се појавува околку 40-тата година од животот. Туморот содржи калцифицирани и хеморагични зони. Макроскопски наликува на добро ограничен тумор, а микроскопски се забележува дека го инфилтрира околното ткиво.
Овој тумор има бавен раст. Најчесто е локализиран во фронталниот, фронтотемпоралниот и фронтопариеталниот дел од мозокот.
Др. Росен опишал еден случај на фамилијарен опигодендроглиом, кој се јавил кај мајка и кај ќерка додека пак Др. Ферареси опишал случај на фронтален олигодендроглиом кај татко и син.
Полиморфни олигодендроглиоми се јавуваат кај браќа и сестри. Се смета дека олигодендрогломите настануваат поради мутација на TP 53 генот. Губењето на алел и на 19q хромозомот од DNA на олигодендрогиомите е испитувана во повеќе случаи. Додека кај астроцитомот губењето на алелите на хромозомот 19р, губењето на алелите 19q и задржување на алелите на 19p беше резултирано со олибастроцитомите.
Спонгиобластоми
Спонгиобластомите се застапени кај приближно 3-7 % од сие можочни тумори. Тоа се тумори на младечка возраст. Насј;есто се јавуваат на возраст меѓу 10 и 20 години. Редовно се локализираат во церебеларните хемисфери (мал мозок) и во поносот а понекогаш и во пределот на хијазмата. Кај млади лица се особено цистични и имаат релативно добра прогноза после успешно оперирање.
Мезодермални тумори
Мезодермални тумори претставуваат 22 до 25 % од вкупниот број на туморите. Доминантен е менингеомот. Менингеомот претставува бенинген мезодермален тумор, кој се развива над мозокот.
Најчест е во средната возраст, но може да се јават и во адолоесцентнаста и детската возраст.
Мезодермалните тумори растат доста бавно и се бенигни тумори.
Постојат и малигни менингеоми кои покажуваат брзо растење и тенденција да и го инфилтрираат мозокот.
Во поретки случаеви менингеомите даваат метастази во белите дробови.
Примарни тумори на ЦНС кои почесто се јавуваат во детската возраст
Епендимом
Овој тумор најчесто се јавува во периодот на детството. Претставува 1,5 % од сите мозочни тумор. Растат во близина на IV мозочна комора Јасно е ограничен од околното ткиво на мозокот.
Медулобластом
Медулобластомот е втор по зачестота на јавување и се јавува најчесто на на возраст меѓу 6 и 10 години. Медулобластом е малиген тумор.
Хистолошки покажуваат униформана градба, која се состои од долговидни клтеки со тркалезна форма. Растат брзо и даваат метастази, најчесто во спиналниот субарахноидален простор.
Хемангиобластом
Хемангиобластом учествува со вкупно 1,5% од сите тумори. Иако е редок тумор, тој се среќава во детската и раната адолесцентна возраст. За вистински хемангиобластом се смета оној кој е сместен во хемисферите на малиот мозок, изолирано или во склоп на болеста на Hippel- Landan.
Хистолошки овие тумори може да бидат капиларовидни или синусовидни. Релативно се бенигни тумори и после оперативно отстранување не рецидивираат.
Краниофарингеом
Настанува од ембрионалните остатоци на Раткеовиот џеб (Ductus craniopharunaqicus ) и претставува 2 ,5 % од сите ендокранијални тумори. Се манифестира во детската и адолесцентната возраст, најчесто од 13 до 23 години. Патолошко-анатомски, краниофарингеомите се прикажуваат како јасно ограничен, цистични или солидни тумори.
Клиничка слика на тумори на ЦНС
Постојат голем број на симптоми кои се манифестираат при појава на тумори на централниот нервен систем (ЦНС), меѓутоа едни од поважните и почестите се следниве:
Зголемен интракранијален притисок
Зголемен интракранијален притисок се појавува после првите симптоми на тумор на ЦНС, доста често и многу години подоцна. Во ретки случаи кога туморот е лоциран во близина на патот кај што минува ликворот, туморот може да го блокира ликворот и да предизвика знаци на хидроцефалус. Во склоп на овој симптом се јавуваат и следните симптоми:
- Главоболка
- Главоболката во почетокот се јавува во напади. Со понатамошното развивање на туморот тие стануваат подолготрајни и потоа остануваат трајни. Главоболките се почести во утринските часови како и во текот на ноќта. Местото на болката ретко се поклопува со локализацијата на туморот.
- Повраќање
- Повраќањето се јавува кај околку 50% случаите на тумор кај возрасни лица. Обично настанува изненадно и нема никаква поврзаност со земањето на храна. Повраќањето се јавува почесто ноќе и во утринските часови.
- Папиларна стаза на очните нерви
- Папиларна стаза на очните нерви е доста важни дијагностички знак на тумор на мозок иако не е секогаш присутна при тумор на мозокот. Најчесто се гледа кај тумор на малиот мозок и темпоралниот резон како и тумор на поност и хемисферите на мозокот.
- Пореметување на пулсот и дишењето
- Поради притисок на мозочното стебло и јадрата на vagus од страна на туморот, плусот најнапред е успорен, под 60 во минута. Подоцна кога интракранијалниот притисок значително се зголемува пулсот постанува забрзан. Истото се случува и со дишењето кое во тешки случаеви е успорено а потоа на крајот е забрзано.
- Епилептички напади
- Епилептички генерализирани напади се јавуваат во многу случаи на тумор на мозокот. Забележено е дека туморот со својата големина и локализација, кај некои пациенти предизвикува епилептички напади, а кај други не.
- Се претпоставува дека ова се случува поради тоа што во прашање се личности кои поради наследни предиспозиции имаат низок конвулзионен праг.
- Психички пореметувања
- Психичките пореметувања можат да бидат први знаци на тумор на мозокот, и понекогаш може со месеци или години да им претходат на невролошките симптоми.
- Често тоа се јавуваат невротични испади, намалена концентрација или страв.
- Во колку се јават првите знаци на деменција, се јавува пореметено помнење, пад на работната способност.
- Пациентот може да реагира и со депресија, која му создава потешкотии.
Лажни локализациони знаци на тумор на мозокот
Најчесто настануваат поради отокот кој настанува како последица на туморот. Може брзо да се развијат симптоми во одредени делови, а не на онаа во која се наоѓа туморот.
Исто така, поради помествање на содржината во черепот и поради неговото притискање на цврстите фиброзни опни туморот, може да се јават знаци на оштетување на далечните регии.
Дијагноза на туморите на ЦНС
Анамнеза
Анамнезата укажува на прогресивно развојно пореметување на функцијата на мозокот.
Класичниот тријас на симптоми: главоболка, повраќање и папиларна стаза на очните нерви – помага во поставувањето на дијагнозата.
Физикален преглед по системи
Невролошкиот преглед ги открива жаришните знаци.
Прегледот на черепот може да ги открие дефектите на коските на черепот, кои се предизвикани од притисокот кој го прави туморот.
Дијагностички постапки
Кога со анамнезата и физикалниот преглед, посебно со неуролошкиот преглед се постави сомневање за присуство на тумор во мозокот, се прават дополнителни дијагностички испитувања. Од дијагностичките постапки најзастапени се:
- компјутеризираната томографија на мозокот,
- магнетна резонанца на мозокот,
- ангиографија.
Развиена е посебна метода на потполно неивазивна ангиографија.
Од другите дијагностички постапки, кои можат да бидат од помош при поставување на дијагнозата ќе ги наведеме:
- Пнеумоенцефалографија е контраиндицирана во сите случаи и околности во кои е контраиндицирана и лумбална пункција. Таа може да даде приказ на деформација и поместување на комората на субарахноидалниот простор.
- Вентикулографија се спроведува во оние случаи кога пнеумоенцефалографијата е контаиндицирана, а сепак постојат знаци на присуство на тумор.
- ЕЕГ – понекогаш е голема вредност за одредување на локализацијата на туморот. Во непосредна близина на туморот се забележуваат бавни бранови, а при биполарно поврзување на електроди тие бранови покажуваат инвезија на местото во мозочното ткиво може да предизвикуваат и други празнења (шилци, остри бранови).
- други испитувања (сцинтиграфија, ехоенцефалографија).
Компјутерската томографија има предност над сите наведни дијагностички постапки.
Лекување на тумор на мозок
Кога дијагностицирањето на туморот не е целосно спроведено, може да се обиде да се намали отокот, а со тоа и да се олеснат и присутните симптоми и знаци на болеста. На овој начин се добива во време додека не се спроведе адекватна терапија кај пациентот.
Со цел да се намали зголемениот интракранијален притисок се користи дексаметазон, кој има антиедематозно дејство, т.е. го намалува присутниот оток околу туморот.
Оперативен третман
Туморите на мозокот се лекуваат оперативно. Најдобро е хируршкиот третман да се спроведе што е можно порано, додека сеуште не се развиени знаците на зголемен интракранијален притисок.
Потполно отстранување на туморот може да се изведе само во оние случаи кога е достапен за хирургот и кога е со релативно мали димензии. Понекогаш и мали тумори може да не бидат погодни за оперативен третман, поради нивната локализација. Делумно отстранување на туморот е она што понекогаш е најмногу што може да се направи.
Коскена декомпресија
Коскена декомпресија е постапка која се состои во тоа што се отстранува дел од сквамозната плоча на темпоралната коска и тоа овозможува подоцна, во случај на повторно растење на туморот, мозокот на проминира нив отвотот и да не се зголемува интракранијалниот притисок.
Радиотерапија
Медулобластомот е најосетлив на зрачење. На овој начин понекогаш може да се продолжи животот на пациентот и до 10 години.
Хемотерапија
Хемотерапијата понекогаш ја подобрува состојбата на пациентот, но по правило тоа е краткотрајно, и ова лекување не може да се повтори повеќе пати, поради токсично дејство врз коскината срцевина.