Хипофиза

Хипофиза

Хипоталамусот и хипофизата претставуваат анатомска и фyнкционална целина, т.н. „хипоталамусно-хипофизна оска“.

Хипофизата или питуитарната жлезда е релативно мала жлезда со маса од околу 0.5 грама. Сместена е во вдлабнатинката наречена турско седло (sella turcica) во базата на черепот. Преку хипофизарната дршка – инфундибулум таа е поврзана со хипоталамусот во кој се сместени повисоките (виши) центри на вегетативниот нервен систем. Токму од хипоталамусот, хипофизата ги добива потребните „инструкции“ за нејзината активност, и тоа преку ослободувачките (realising) хормони. Хипофизата е обвиена со капсула од сврзно ткиво.

Хипофизата е всушност „главна“ жлезда која ги контролира сите останати жлезди со внатрешно лачење (ендокрини жлезди).

Болести на хипофизата

Хормонски пореметувања и пореметувања на метаболизмот

Дефиниција

Хипофизата или питуитарната жлезда е централна жлезда со внатрешно лачење, сместена во вдлабнатинката наречена турско седло (sella turcica), во базата на черепот.

Хипофизата се состои од три различни делови, како по функција, така и по градба:

• Преден резен (pars anterior)
• Среден резен (pars intermedia)
• Заден резен (pars posterior)

Предниот дел од хипофизата се означува и како аденохипофиза, додека задниот како неврохипофиза. Средниот дел од хипофизата (pars intermedia) понекогаш се смета за дел од аденохипофизата.

Активноста на хипофизата е под влијание на хипоталамусот.

Со задниот дел на хипофизата (неврохипофиза) управуваат неурохормоните кои се синтетизираат во хипоталамусот. Неврохипофизата се состои од делови на нервни клерки кои се по потекло од хипоталамусот и на тој начин го регулира метаболизмот на водата, лачењето на млекото и контракциите на матката.

Предниот дел на хипофизата (аденохипофиза) го регулира излачувањето на хормоните од периферните еднокрини органи: од штитната жлезда, од надбубрежната жлезда, од половите жлезди, а го регулира и растот и лактацијата.

Клиничка слика

Пациентите со болест на хипоталамусот и хипофизата имаат комбинација на симптоми, како симптоми на интракранијален притосок (главоболка, испади во видното поле), и симптоми кои произлегуваат од зголеменото или намаленото излачување на еден или повеќе хормони на хипофизата Симптомите на хипосекрецијата и хиперсекрецијата најчето се јавуваат кај пациенти со тумори на хипоталамусот и хипофизата, но истите миже да бидат педизвикани и од други причини. За постоење на патолошка творб во пределот на хипоталамусот и хипофизата треба да се посомнева кога се нас ренгенска снимка види зголемена sela turcica (турско седло-дел во мозокот во кој е сместена хипофизата или кога се присутни неуролошки симптоми.

Болести на предниот дел на хипофизата (аденохипофиза)

Хипофункција

Намаленото лачење на хормоните од хипофизата може да биде генерализирано, па во тој случај се зборува за хипопитуитаризам, или може да биде предизвикано од намалена продукција на еден или повеќе хормони на хипофизата.

Генерализираниот хипопитуитаризам е синдром на ендокрин недостаток поради делумен или потполни губиток на функцијата на аденохипофизата.

Причините за овој синдром може да се различни, од воспалителни и автоимуни процеси, па до идиопатски (од непозната причина) недостаток на хормони на хипофизата.

Симптомите и знаците на хипопитуитаризмот одговараат на основната болест, како и на симптомите и знаците кои одат со недостатокот на одреден хормон од хипофизата.

Почетокот на болеста може да биде нагол и драматичен, но обично оди постепено, па болеста веднаш не се препознава. Обично се наведува дека прво доаѓа до намалување на гонадотропните хормони (половите хормони), а потоа настанува пореметување и губиток на хормонот за раст, а најдоцна се намалува секрецијата на тиреотропинот и адренокортикотропниот хормон.

Генерализираниот недостаток на хормоните на хипофизата мора прво со сигурност да се докаже, па дури потоа да се започне со доживотно лекување со супституциона терапија. Потребно е да се откријат симптомите на недостатокот на хормоните или морфолошките промени (промените во структурата) на хипофизата.

Недостатокот на хормонот за раст обично кај возраните не предизвикува симптоми кои би биле клинички препознатливи, намалувањето на TSH резултира со развој на хипотироза (намалена функција на тироидната жлеза), а намалувањето на ACTH предзвикува хипофункција на надбубрежната жлезда, која доведува до замор, до намален крвен притисок, развој на инфекции и појава на стрес.

Изолираниот недостаток на хормоните не хипофизата обично се открива во детството или во младоста поради постоење на застој во растот или доцнење во половото созревање.

Дијагноза

За поставување на дијагнозата на аденомот, дијагностички методи на избор се: Компјутерска томографија КТ и магнетна резонанцас (МР).

Исто така се одредува и функцијата на штитнта жлезда. Таа се одредува со радиоимунолошката метода, а сите нивои на хормоните од штитната жлезда треба да бидат намалени: тироксин (T4), тријодтиронин (T4), и TSH. Доколку е покачен TSH, примасрното пореметување е во штитнсата жлезда. Тестот на инсулинската толеранција се користи за одредувањето на резервите на ACTH.

Лекување

Во лекувањето потребна е надокнада на хормоните кои се недовнолно излачуваат поради ослабената функција на целните жлезди, жлездите што се по контрола на хипофизата. Ако се хипопитуитаризмот јавил поради тумор, специфичното лекувње е усмерено према отстранувањето на туморот, било со хируршки зафат или со сузбивање со лекови (бромокриптин), и исто така треба да се надокнадат хормоните на целните жлезди кои се во хипофункција.

Хиперфункција

Зголеменото излачување на хормони од хипофизата се нарекува хиперпитуитаризам, а најчести хормони кои се при тоа зголемено лачат се: хормонот за раст, пролактинот и ACTH.

Зголеменото лачење на хормонт за раст доведува до појава на гигантизам и акромегалија. бајчесто е предизвикано од постоење на адено, (бениген жлезден тумор) на одговарајуците клетки на хипофизата.

Вишокот на хормонот за раст може да се јави во било кое животно доба, но најчесто се јавува меѓу 30 ио 50 години од животот.

Доколку се зголеменото излачување на хормонот за раст јави во детството, пред потполното затварање на епифизите (деловите на коските вазни за нивен раст) настанува питуитарен гигантизам, прекумерен раст.

Доколку се зголеменото излачување на хормонот за раст јави по потполното затварање на епифизите , се јавува зголемвање на крајните делови од екстремитетите, односно доаша до зголемување и задебелеување на шаките и стопалта, груби црти на лицето, кои се први знаци нас болеста која се нарекува акромегалија. Се јавуваат и други симптоми како што е длакавост, груба и потемна кожа, зголемено потење и зголемен раст на долната челјуст (мандибула)- прогнатизам.

Дијагноза

Дијагнозата се поставува со утврдување на золеменото ниво на хормонот а рст во серумот, како и со рендгенграфија на шаките, која покажува задебелувања.

Во лекувањето се препорачува отстрануање на туморот со операција или со зрачење, а дококу тоа не е можно или не е доволно, се препорачува терапија со лекови.

Најчеста причина за зголемената концентрација на пролактинот, која резултира со галактореа (лачење а млеко кај машите или ка жените кои не дојат) е туморот на хипофизата кој излачува зголемени количини на пролактин. Тој тумор се нарекува пролактином. Покрај зголемото ниво на пролактинот, намалени се некогаш нивоата на гонадотропинити и естрадиолот.

Лекување

Лекувањето зависи од големината на туморот-пролактиномот, па може да се примени терапија со бромокриптин, или да се спроведе хируршки зафат или зрачење кај пациенти со прогресија на болеста. Потребно е секогаш пациентот да се држи под надзор. да се следи и контролира растот на туморот, односно прогресијата на болеста.

Болести на задниот дел на хипофизата (неврохипофиза)

Задниот дел на хипофизата (неврохипофиза) е одговорен за излачување на антидиуретичкиот хормон или вазопресин (ADH). Со болеста нса нипофизата се намалува нивото на вазопресинот поради што се излачуваат големена количина на многу разредена мочка (полиурија), а истовремено е присутнани зголемена жед (полдипсија). Болеста се нарекува централен дијабет или Diabetes insipidus. Таа се карактеризира со зголемено пиење на течности и големено мочање.

Лекувањето може да биде хормонско со примена на хормоснки надоместоци или нехормонско, кога се користат лекови за спречување на прекумерното мочање.

Пролактином

Дефиниција

Пролактиномот е бениген тумор на хипофизата. Бенигните тумори на жлезденото ткиво се нарекуваат аденоми.

Пролактиномот е најчест функционален аденом на хипофизата.

Поделба

Аденомите на хипофизата помали од 1cm се нарекуваат микроаденоми (микропролактиноми), а оние кои се поголеми од 1cm или повеќе, се нарекуваат макроаденоми (макропролактиноми)

Концентрација на пролактин

Нормалната концентрација на пролактинот кај мажите е 1-20 ng/ml, а кај жените е 1-25 ng/ml.

Концентрација на пролактинот во серумот поголема од 300 ng/ml е дијагностички показател за аденом на хипофизата. И концентрација над 150 ng/ml, кај жена која не е бремена, обично е показател за присуство на овој тумор.

Симптоми

Микроаденомот не предизвикува други тегоби, освен зголемено излачување на хормонот пролактин, што резултира со состојба која се нарекува хиперпролактинемија.

Симптомите на хиперпролактинемија кај жената се: галактореа (излачување на млеко од дојките, кога не постои бременост), нередовни менструални циклуси, и неплодност.

Хиперпролактинемијата кај мажите ретко предизвикува галактореа и гинекомастија (зголемување на дојките). Кај 15% од мажите со хиперпролактинемија се јавуваат сексулани дисфункции, а можна е и неплодност.

Поголем број од микроаденомите трајно остануваат со иста големина и не растат.

Големината на пролактиномот (аденомот на хипофизата) е пропорционална со стварањето на хормонот. Колку е поголем аденомот, толку се поголеми концентрациите на пролактинот во серумот на болниот.

Макроаденомите на хипофизата, со умерено зголемување на пролактинот (50-100 ng/ml), не се прави пролактиноми и се разликуваат по своето биолошко однесување.

Микропролактиномите предивикуваат зголемување на нивото на пролактинот, кое доведува до промени на половите жлезди (хипогонадизам).

Макропролактиномите можат да имат влијание на другите хормони на хипофизата, а со својата големина може да доведат до компресија на околните структури во мозокот што може да доведе до појава на главоболка, пореметување на видното поле, структурни пореметувања и проширување на турското седло (коскено лежиште во кое е сместена хипофизата).

Ако дојде до потешко пореметување на циркулацијата и дојде до инфаркт во аденомот на хипофизата, таквата состојба се нарекува апоплексија на хипофизата, а се карактеризира со потешки симптоми како:

• силни главболки,
• мачнина,
• повраќање,
• пореметување на свеста.

Може да се јави и:

• пореметењо движење на очите (офталмоплегија),
• пореметувања на видот и зениците,
• знаци на менингитис (укоченост на вратот, менингеални знаци), поради присутност на крв во мозочната течност.

Синдромот може да се развива полека, постепено во тек на 24-48 часа или да преизвика ненадејна смрт.

Дијагноза

Дијагнозата на пролактиномот се поставува врз основа на анамнезата и дополнителните испитувања. Врз основа на постоечките симптоми кај пациентот, докторот може да се посомнеза за постоење на овој вид на аденом на хипофизата. Дефинитивната дијагноза се поставува со лабораториски наод на зголемено ниво на пролактин во крвта, како и со рендгенграфија на главата, со компјутерска томографија и магнетна резонанца

Лекување

Сите пациенти со пролактином немаат потреба од терапија.

Терапијата се препорачува:

• кај жените со пролактином, кои сакат да забременат,
• кога постои намалено либидо,
• кога постои изразена глактореа која им смета на пациентите,
• кога пациентките сакаат да го регулираат нередовниот менструален циклус,
• за да се намали ризикот од развој на остеопороза.

Кај мажите, исто така, се препорачува терапија, доколку постојат симптоми кои го намалуваат квалитетот на животот на пациентот (сексулана дисфункција, неплодност).

Терапијата на пролактиномот може да се спроведува на три начини и тоа со:

• медикаментозна терапија (со примена на лекови),
• хируршка терапија,
• зрачна терапија.

Медикаментозна терапија

Лек на избор е бромкриптин, агонист на допаминот.

Бромкриптинот ја корегира хиперпролактинемијата кај скоро сите пациенти со микропролактином. Лекот може понекогаш да ја намали и големината на туморот, најмногу во текот на првите 3 месеци од лекувањето. Ако се прекине терапијата, нивото на пролактинот повторно се покачува, меѓутоа повторното растење на туморот може да се одложи со месеци или дури и со години.

Несакани ефекти кои може да се јават од бромокриптинот се:

• мачнина,
• надразнување на желудникот,
• пад на крвниот притисок при исправена положба на телото (постурална хипотензија).

Овие несакани ефекти од лекот може да се намалат ако терапијата започне со давање на ниски дози навечер, за време на лесен оброк.

Други несакани ефекти од бромкриптинот се:

• главоболка,
• замор,
• грчеви во стомакот,
• запушеност на носот,
• запек.

Бромкриптинот е, исто така, ефикасен и во третманот на големите макроаденоми. Ако во текот на терапијата, болната забремени, лекот се прекинува.

Хируршка и зрачна терапија

Хируршкиот зафат и зрачната терапија се други тераписки опции за овие тумори. Тие се применуват:

• ако симптомите не се повлечат по 1-3 месеци од лекувањето со бромкриптинот,
• при постоење на трајни проблеми и тешки пореметувања,
• кај пациенти кои не го поднесуваат бромкриптинот.

Зрачната терапија има ограничена улога во третманот на пролактиномот. Вообичаената терапија со зрачење, со доза од 45 Gy во тек на 25 дена доведува до постепено намалување на нивото на пролактинот. Во периодот од 2-10 години, кај 30% од болните, нивото на пролактинот почнува повторно да расте.

Зрачната терапија може да доведе до недостаток на сите хормони на хипофизата, како и до привремени испади на видното поле и пореметено движење на очите.

Прогноза

Микроаденомите (микропролактиномите) имаат многу добра прогноза.

Прогнозата на макроаденомите (макропролактиномите) зависи од присутните симптоми и одговорот на спроведената терапија.