Леукемија

Леукемија

Секоја година, во САД се дијагностицираат околу 27 000 нови случаи на леукемија кај возрасните и околу 2000 нови случаи на леукемија кај децата.

Што е леукемија?

Леукемијата е вид на рак. Под рак се подразбираат повеќе од 100 заболувања кои имаат две битни заеднички карактеристики. Првата карактеристика е да одредени клетки на телото стануваат абнормални, а другата карактеристика е да организмот продолжува да произведува голем број на вакви клетки.

Леукемијата е карцином на крвните клетки т.е таа е карцином на белите крвни клетки. Леукемиите го попречуваат нормалното создавање на крвните клетки во коскенатасрцевина. Тоа доведува до цитопенија (намален број на крвни клетки во крвта) со соодветни знаци и симптоми: леукопенија и неутропенија (намален број на бели крвни зрнца, што доведува до инфекции), тромбоцитопенија (намален број на крвни плочки со склоност кон крвавење), анемија (намален број на црвени крвни зрнца со недоволен дотур на кислород до ткивата).

Лимфаденопатија (зголемени лимфни јазли), хепатомегалија (зголемен црн дроб), спленомегалија (зголемена слезенка) и локализирани тумори можат да се видат како кај лимфомите, исто така, и кај леукемиите (во зависност од поттипот).

Исто таа присутни се и некои општи симптоми и знаци како: слабост, замор, треска, губиток на апетит и телесна тежина и други.

За да ја разбереме леукемијата, треба да ги знаеме нормалните крвни клетки и што се случува во нив, кога се развива леукемијата.

Нормални крвни клетки

Крвта е изградена од течност-плазма и три вида на клетки. Секоја од тие клетки има свои посебни функции.

Белите крвни зрнаца (леукоцити) помагаат во одбрана на организмот од инфекции и други болести. Леукоцитите се создаваат во коскената срцевина (мекиот дел во средината на коскaта). Нивната примарна улога е да се борат против инфекција.

Кај лица со леукемија, коскената срцевина произведува голем број на абнормални леукоцити, кои ги потиснуваат нормалните крвни клетки. Тоа ги отежнува функциите на крвта. Нема доволно нормални бели клетки, за борба против инфекциите.

Црвените крвни зрнца (еритроцити) го пренесуваат кислородот од белите дробови до сите ткива и органи во телото, а го исфрлаат јаглеродниот диоксид од ткивата до белите дробови, а преку нив надвор од телото. Тие ја даваат и црвената боја на крвта.

Крвните плочки (тромбоцити) имаат улога во згрутчувањето на крвта и го контролираат крварењето. Бидејќи при леукемија е пореметено и создавањето на крвните плочки (тромбоцитите), пациентите имаат крварења по кожата и во внатрешните органи.

Леукемијата започнува во коскената срцевина, па затоа често се нарекува рак на коскената срцевина.Често, во народот е позната како рак на крвта.

Крвните клетки настануваат во коскената срцевина. Незрелите клетки се нарекуваат бласти. Некои од нив созреваат во коскената срцевина, додека пак други патуваат и созреваат во други делови на телото.

Нормално, крвните клетки се создаваат контролирано, зависно од тоа колку му се потребни на организмот. Овој процес помага во одржување на здравјето.

Леукемијата од коскената срцевина може да се прошири во другите делови на организмот. Не постои специјален тест со кој може рано да се открие леукемија.

Абнормални крвни клетки кај леукемијата

Кога се развива леукемијата, телото произедува голем број на абнормални крвни клетки. Кај повеќето леукемии се јавува абнормалност на белите крвни зрнца, кои изгледаат поинаку од нормалните и не функционираат правилно.

Типови на леукемија

Постојат неколку типови на леукемија. Тие се делат на два начини.

Првата поделба е според тоа колку брзо се развива болеста, а другата поделба е според типот на крвните клетки кои се зафатени.

Во однос на почетокот и текот на болеста постојат:

• акутни леукемии,
• хронични леукемии.

Кај акутната леукемија абнормалните крвни клетки се бласти, кои се незрели и не можат да ги обавуваат своите нормални функции. Нивниот број брзо се зголемува, а опшата состојба на пациентот нагло се влошува.

Кај хроничната леукемија присутни се бласти, но општо, тие клетки се позрели и можат да обавуваат некои од своите нормални функции. Нивниот број поспоро се зголемува, отколку кај акутната леукемија, така да и состојбата на пациентот постепено се влошува.

Леукемијата може да настане од два главни вида на бели крвни клетки: лимфоидни и миелоидни. Кога се зафатени лимфоидните клетки, се зборува за лимфоцитна леукемија, додека пак, кога се зафатени миелоидните клетки, тоа е миелоидна леукемија.

Така, леукемиите се делат на:

• Лимфобластни (лимфоцитни)
• Нелимфобластни (миелобласни, миелоидни)

Во Македонија драстично е зголемен бројот на заболените од акутна леукемија.

Сличен тренд е забележан и во некои други балкански држави. Бројот на заболените од акутна леукемија во земјата е зголемен дури за 50 % во однос на претходните 10 години, кога биле пријавувани по 30 случаи годишно.

Начести типови на леукемија се:

• Акутна лимфоцитна леукемија (акутна лимфобластна леукемија -ALL): Таа е најчеста кај малите деца. Може да се јави и кај возрасните, посебно по 65-тата година од животот.
• Акутна миелоидна леукемија (АML): Овој тип на леукемија се јавува и кај возрасните и кај децата.
• Хронична лимфоцитна леукемија (HLL): Овој тип на леукемија најчесто се јавува кај возрасните и тоа по 55 година од животот. Децата ретко заболуваат од овој тип на леукемија.
• Хронична миелоидна леукемија (HML): Овој тип на леукемија, воглавно се јавува кај возрасните.

Кај децата, најчеста е акутната лимфобластна леукемија (ALL).

Кои се причините?

Како и за сите други малигноми, така и за леукемиите не се познати причините за нивното јавување. Но, денес се знае дека постојат одредени фактори на ризик, кои ја зголемуваат можноста за појава на ова малигно заболување кај одредени лица. Сепак, присуството на еден или повеќе фактори на ризик, не значи и сигурно заболување од леукемија.

Постојат некои фактори на ризик:

• крвни болести, како миелодиспластичен синдром,
• хемотерапија и радијациона терапија,
• генетски пореметувања како кај Дауновиот синдром, Фанкони анемија, Клинефелтер синдром, Ли-Фраумени синдром, Неурофиброматоза, Атаксија Телеангиектазиа, Вискот-Олдрич синдром,
• земање на лекови кои го намалуваат имуниот систем. Имуниот систем го заштитува организмот од инфекции и други надворешни агенси,
• изложеност на висок степен на радијација,
• некои вируси, како леукемичниот вирус на хуманите Т-клетки,
• изложеност на делување на некои канацерогени супстанции, како на пример при работа со хемикалии, како бензен или формалдехид, прекумерна изложеност на пестициди, инсектициди и други загадувања на околината.

Сепак треба да се нагласи дека ова се само фактори на ризик. Повеќето луѓе кај кои е присутен некој од факторите на ризик нема да добијат леукемија.

Акутните леукемии немаат врска со наследните фактори.

Кој може да добие леукемија?

• Лица во сите возрасти може да добијат леукемија.
• Тоа е најчестиот вид на карцином, кај децата.
• Кај белата раса е почеста, во споредба со другите раси.
• Еднакво заболуваат и момчињата и девојчињата.
• Најчесто се јавува на возраст од 2-8 години.

Според американското здружение за рак, секоја година околу 2000 деца добиваат леукемија. Во нашата земја се откриваат околу 20 нови случаи на леукемија кај деца до 15 години, годишно.

Дали може да се спречи леукемијата?

Бидејќи не се познати вистинските причини за појавата на леукемијата, таа не може да се превенира.

Симптоми и знаци

Поради оштетената функција на крвните клетки, пациентите со склони кој инфекции, трески и високи телесни температури.

Кај пациентите е намален бројот на здрави бели крвни зрнца, поради што е зголемен ризикот од инфекции.

Исто така, кај пациентите е намален и бројот на црвени крвни зрнца, кои го пренесуваат кислородот во сите ткива и органи во телото. Пациетите се бледи, слабокрвни и чувствуваат замор и слабост.

Кога е намален бројот на крвните плочки во крвта, пациентите се склони кон крварење по кожата и во внатрешните органи.

Кај акутната леукемија, симптомите се јавуваат и влошуваат нагло, додека пак кај хроничната леукемија, тие се развиваат постепено. Можно е пациентите со хронична леукемија долго време да немаат никакви симптоми, а кога тие ќе се јават, воглавно тие се слаби во почетокот, и постепено се интензивираат.

Ова се некои од вообичаените, најчести симптоми и знаци:

• анемија (заради неможност нормално да се создаваат клетки од црвената лоза во коскената срцевина),
• треска, чувство на студ и други симптоми слични на грипот,
• инфекција или „настинка“ која трае долго и не поминува,
• чести инфекции, губиток на апетит и телесна тежина,
• покачена телесна температура,
• главоболка,
• ноќно потење,
• болки во коските и зглобовите,
• бледило,
• тешкотии во дишењето,
• надуеност на стомакот, кое е предизвикано од зголемувањето на црниот дроб и слезенката.
• отечени или болно осетливи лимфни јазли (особено на вратот, пазувите и препоните).
• слабост и замор,
• склоност кон крварење (крварење од носот, крварење од непцата, крварења по кожата).
• отечени непца и десни, кои често крварат.

Кај акутната леукемија, абнормалните клетки можат да се натрупаат во мозокот и во `рбетниот мозок. Како последица од тоа се јавуваат: главоболка, повраќање, збунетост, конфузност, губиток на мускулната координација и епилептични напади.

Овие абнормални крвни клетки може да се насобираат и во тестисите и да предизвикаат болен оток на тестисите.

Кај некои пациенти се јавуваат инфекции на очите и кожата.

Леукемијата може да го зафати и дигестивниот систем, бубрезите, белите дробови или другите делови на телото.

Кај хроничната леукемија, абнормалните крвни клетки можат постепено да се акумираат во различни делови на телото. Може да бидат зафатени: мозокот, бубрезите, тестисите, кожата и дигестивниот систем.

Леукемијата не е заразно заболување. Таа не може ниту да се добие, ниту да се пренесе на друг. Идто така, леукемијата не се јавува фамилијарно.

Поставување на дијагноза

Дијагнозата се поставува со внимателно земена анамнеза, физикален преглед по системи, лабораториски испитувања, рендгенографски испитувања, инвазивни дијагностички процедури (за цитолошка и хистолошка дијагноза), радиоизотопски и ехотомографски испитувања.

Анамнеза и физикален преглед

Општиот лекарски преглед е првиот и најважен чекор во поставувањето на правилна дијагноза, а со тоа и терапија. Иако, лекарскиот преглед се изведува по строго утврден редослед, сепак интерпретацијата на наодите зависи од умешноста и знаењето на самиот лекар.

Прегледот започнува со земање на анамнеза, т.е лекарот го испрашува пациентот за историјата и развојот на болеста. Овој дел од прегледот речиси целосно зависи од способноста на лекарот за воспоставување на контакт и здобивање на довербата на пациентот.

При земањето на анамнеза, лекарот посебно обрнува внимание на карактеристичните симптоми и знаци на леукемијата (треска, чувство на студ, инфекција или „настинка“ која трае долго и не поминува, чести, повторувани инфекции, губиток на апетит и телесна тежина, покачена телесна температура, главоболка, ноќно потење, болки во коските и зглобовите, бледило, тешкотии во дишењето, надуеност на стомакот, предизвикано од зголемувањето на црниот дроб и слезенката, отечени или болно осетливи лимфни јазли (особено на вратот, пазувите и препоните), слабост и замор.

Исто така, при земањето на анамнезата, лекарот се информира за минатите заболувања на пациентот, како и за евентуално постоечки фактори на ризик за настанување на леукемија.

Вториот дел е физикалниот преглед, односно преглед по органски системи. Секако дека при физикалниот преглед најголемо внимание се обрнува на оние органи и делови од телото за кои пациентот се жали, но при секој преглед рутински се изведуват аускултација со стетоскоп ( „слушање“) на градниот кош и мерење на крвниот притисок (кај млади лица и возрасни).

Посебно се обрнува внимание на палпацијата на црниот дроб, слезенката, лимфните јазли во достапните регии на палпација (врат, пазуви и препони).

Лабораториско и микроскопско испитување на крвта

По анамнезата и физикалниот преглед следува испитувањето на крвта.

Прегледот на крвта помага при дијагнозата. Иако, прегледот на крвта може да ја открие леукемијата, таа не мора да покаже и за кој тип на леукемија се работи.

Биопсија на коскена срцевина

Со цел да се постави точна дијагноза на типот на леукемијата, потребно е да се направи и микроскопски преглед на материјалот земен при биопсија на коскената срцевина. Исто така, се испитува и цереброспиналниот ликвор.

Преглед на коскена срцевина

Прегледот на коскената срцевина е лесно изводливо и евтино иследување кое може да се изведува амбулантски. Анализата е неопходна за потврда или за исклучување на хематолошко малигно заболување Се препорачува едновремено да се направи и преглед на периферна размаска.

Биопсија на коскена срцевина е неопходна во ситуација кога не се добива материјал со аспирација, а е од помош при неколку други состојби.

Аспиратот од коскена срцевина има централна улога во иследувањето на хематолошките болести. Тоа може да биде единствен начин на кој се поставува точната дијагноза. Покрај тоа, нормалниот наод во коскената срцевина исклучува повеќе хематолошки заболувања. Понекогаш има прогностичко значење. Може да се користи за следење одговор на лекувањето, на пример по хемотерапија кај леукемијата.

Дијагнозата на неколку хематолошки заболувања се поставува единствено или главно врз основа на преглед на коскената срцевина. Во оваа група спаѓаат мегалобластни анемии, леукемии, миелодиспластични синдроми, мултипен миелом, макроглобулинемија Waldenström, метастази во коскената срцевина и некои тезауризмози.

Прегледот на аспират од коскена срцевина ја дополнува сликата кај неколку други болести, како што се апластична анемија, агранулоцитоза, идиопатска тромбоцитопенична пурпура и хиперспленизам.

Пунктирање

Кај возрасни вообичаени места за пункција се градната коска (стернум) и илијачната коска на карлицата.

Биопсија обично се прави на задната криста на илијачната коска.

Кај мали деца, од раѓање до возраст од 1-2 години, добро место за пунктирање е внатрешната страна на границата помеѓу средната и горната третина на подебелата коска на потколеницата (тибија).

Кај постари деца место на избор е задната криста на илијачната коска. Оваа локација може да се користи и кај деца помали од 2 години.

Интерпретација на резултатите од пункцијата

За успешен преглед на коскената срцевина е неопходна добра соработка помеѓу клиничкиот доктор и специјалистот што врши преглед на материјал (прегледот на коскената срцевина и интерпретацијата на резултатите ги прави исклучиво специјалист-хематолог).

На специјалистот што врши интерпретација на резултатите од пункцијата треба да му се достават информации за:

• клиничката состојба на пациентот (и за дадените лекови),
• големината на слезинката, на црниот дроб, постоењето на жолтица,
• состојбата на лимфните јазли,
• тековните параметри на крвната слика: хемоглобин, хематокрит, MCV, средна концентрација на хемоглбинот (MCH), број на леукоцити и диференцијална крвна слика, број на тромбоцити. Доколку станува збор за анемија, корисна е информацијата за бројот на ретикулоцитите.

За успешна соработка е потребно специјалистот што врши интерпретација да дејствува активно и да биде јасен при соопштувањето на наодите и заклучоците од анализата. Доколку наодите бараат ургентна акција, понекогаш е потребен директен контакт. Затоа на специјалистот што врши интерпретација треба да му бидат достапни името и контакт-деталите на лекарот одговорен за пациентот.

По поставувањето на дефинитивна дијагноза на леукемија, се прават и дополнителни иследувања со цел да се утврди стадиумот на болеста.

Стадиумот на болеста има прогностичко значење и е важен фактор во одредување на адекватна терапија, кај секој пациент одделно.

За одредување на стадиумот на болеста, лекарот може да ги препорача следниве дијагностички процедури: рендгенграфија на граден кош, ехотомографски преглед на абдомен, компјутеризирана томографија на граден кош и абдомен, сцинтиграфски преглед на скелет. Доколку постои сомневање дека постојат малигни акумулации во мозокот, се прави и компјутеризирана томографија на мозокот.

Кој дополнителни испитувања ќе се направат, зависи од симптомите и знаците на болеста, како и од самиот лекар, кој го води пациентот.

Третман на леукемија

Тераписките модалитети се многу различни, тие брзо се менуваат и бараат специјалистичка експертиза. Се применува каузална терапија т.е. терапија за деструкција на малигни клетки, како и потпорна терапија).

Терапијата е сè поспецифична за поттиповите на леукемијата и целите на терапијата се одредуваат според возраста на пациентот.

Деструкција на малигни клетки се постигнува со: хемотерапија, радиотерапија, биолошка терапија и трансплантација на матични клетки, во некои случаи.

Потпорна терапија подразбира примена на: антибиотици кај имуносупресирани пациенти (со многу ниски вредности на леукоцити во крвта), трансфузии на крв или тромбицити (т.н. клеточна терапија при анемија и тромбоцитопенија), фактори на раст (лекови кој го потикнуваат созревањето на крвните клетки во коскената срцевина), општа нега на пациентите со леукемија.

Терапијата ја спроведуваат хематолози, онколози, лекари-консултанти или педијатриски онколози, согласно со медицинските прописи.

Се зголемува тенденцијата понатамошните прегледи на пациентот да се спроведуваат од лекарите во примарната здравствена заштита, во соработка со специјалистичкиот центар, каде што е изведено лекувањето.

Секој пациент е различен, а лекувањето е комплексно. Лекувањето е строго индивидуално, т.е. се одредува за секој пациент одделно, во зависност од многу фактори.

Како фактори кои помагаат во изборот на најадекватен индивидуален третман се: типот на леукемијата, карактеристиките на зафатените малигни клетки, проширеноста на болеста, односно нејзиниот стадиум, претходно спроведена терапија, возраст на пациентот, присутни симптоми,општа состојба на пациентот.

Акутните леукемии бараат итно лекување. Целта на лекувањето е да се доведе болеста во ремисија (повлекување), а потоа може да се спроведува терапија, за да се спречи повторното јавување на болеста (релапс). Многу пациенти со акутна леукемија можат да бидат излекувани.

Пациентие со хронична леукемија, без постоечки симптоми, не бараат итно лекување. Тие треба често и редовно да се контролираат, а кога е потребно лекување, тоа може да ја контролира болеста и симптомите.

Третманот е комплексен и често вклучува повеќе тераписки модалитети.

Расположиви тераписки опции кај леукемијата се:

• Хемотерапија – лекови кои ги уништуваат абнормалните клетки. Хемотерапија се зема преку уста или се дава преку вена (интравенозно). Во поново време се дава преку централни катетери.
• Во зависност од типот на леукемијта може да се даде еден, или комбинација од повеќе цитостатици. Постојат посебни цитостатски протоколи за третман на различни типови на леукемии. Цитостатиците најчесто се даваат во вид на интравенски инфузии, а поретко орално.
• Лековите често не успеваат до дојдат до мозокот, бидејќи не можат да ја поминат крвно-мозочната бариера. Во случаите кога постојат акумулации на малигни клетки во мозокот, се применува интратекална хемотерапија. Таа се изведува со аплицирање на цитостатиците директо во мозочно – `рбетната течност (цереброспинален ликвор). Хемотерапијата се дава во циклуси, кои се повторуваат циклично во одредени временски интервали. Колку циклуси ќе се спроведат зависи од типот и агресивноста на леукемијата, а за тоа одлучува онкологот.
• Радиотерапија – за уништување на абнормалните клетки.
• Радиотерапијата се спроведува со линеарен акццелератор, со користење на високо енергетски фотони (X зраци). Тоа е т.н надворешна радиотерапија.
• Радиотерапијата се спроведува заедно со хемотерапијата, кај некои типови на леукемии.
• Кај некои пациенти се спроведува радиотерапија на едно специфично подрачје, каде постои акумулација на малигните клетки, како на пример се озрачува селезенката или тестисите.
• Но, кај некои пациенети се спроведува озрачување на целото тело (total body irradiation). Овој вид на радиотерапија се изведува обично пред да се спроведе трансплантација на коскената срцевина.
• Трансплантација на коскена срцевина – откако абнормалните клетки ќе се уништат со хемотерапија и зрачна терапија, на болниот му се трансплантира здрава коскена срцевина, која може да биде земена од здрав донор, или, пак, да биде од самиот пациент. Коскената срцевина од пациентот се зема пред да се започне со третманот и таа се чува во посебни улови и во специјализирани установи. Пред да се транспланира сопствената коскена срцевина, потребно е таа да се „исчисти“ од малигните (леукемични) клетки. Коскената срцевина се дава преку вена. Оваа срцевина оди во коскената срцевина на пациентот и произведува здрави крвни клетки.
• Пациентите треба да се пазат од инфекции, сè додека коскената срцевина не почне да произведува доволно крвни клетки.
• Кај акутните леукемии, 70 % од болните имаат шанса да се излекуваат ако им се изврши трансплантација од донор, а успехот кај автологното пресадување, кога матичните клетки се земаат од самиот пациент, изнесува 50 %. Треба да поминат најмалку две години од интервенцијата, за да се утврди дека пациентот е излекуван.
• Повеќето деца со леукемија нема да имаат потреба од трансплантација на коскената срцевина.
• Биолошка терапија – вклучува супстанции кои влијаат на одговорот на имуниот систем на карциномот. Интерферонот е вид на биолошка терапија, кој се користи во лекувањето на некои типови на леукемија.
• Во некои случаи, хируршкото отстранување на слезенката (спленектомија) може да биде дел од третманското водење.

Клинички студии

Многу пациенти со леукемија може да учествуваат во клинички студии кои им помагаат на истражувачите да откријат дали новиот, испитуван вид на терапија е ефикасен и сигурен. Овие пациенти многу допринесуваат во развојот на медицината, а имаат и можност први да ги испробаат позитивните ефекти од новите тераписки методи.

Колку долго трае леукемијата?

Леукемијата трае различно долго време.

Целта на третманот е да се постигне ремисија. При ремисија, доаѓа до исчезнување на симптомите и со достапните испитувања веќе не може да се видат малигни клетки во организмот.

Штом влезе во ремисија, пациентот има потреба од хемотерапија уште 2-3 години, за да не се врати болеста.

Понекогаш и покрај хемотерапијата, леукемијата ќе се врати. Тогаш се користат други типови на третман.

Леукемија може да се излекува. Под излекување се подразбира ремисија која трае 5 или повеќе години. Брзината на излекување се разликува кај секој пациент, и зависи од т.н. прогностички фактори и од организмот на пациентот.